中文   |   English
脊髓性肌肉萎缩症

脊髓性肌肉萎缩症

Spinal Muscular Atrophy (S.M.A)

 

再生医学治疗脊髓性肌肉萎缩症

Spinal Muscular Atrophy Treatment through Regenerative Medicine

 

 

脊髓性肌肉萎缩症是由于基因紊乱所引起,导致肌肉衰弱无力,因此病患会失去活动的能力。这种情况是无法根治的,但是医生们还是尽力而为。SMA病患之运动神经单位(神经元)在脊柱明确的部份受到影响。运动神经单位是连接脊柱与大脑的桥梁。大脑的运动神经元(众数)发出执行的动作指令讯号到全身之后,肌肉会跟随着所需执行的(动作)指令讯号去完成任务。肌肉就会跟着指令去完成收、缩或者放松的状态。但当神经元的工作(功能)受障碍及越来越严重时,连接大脑与肌肉之桥梁逐渐受破坏,病人会感到非常衰弱,越来越不想活动。实际上是由于上述的情况而无法去做任何事。这种疾病是由于遗传SMN 1处的基因(Survival Motor Neuron Protein)所引起。蛋白质是运动神经元及神经性细胞生存的重要物质,如缺少它,细胞将会死亡。患上此疾病小孩的父母亲可能是带有此隐性基因,但临床上不出现症状,不受此病之影响,所以父母亲接受基因检测是需要的。

 

脊髓性肌肉萎缩症之种类

有3 – 5种型的脊髓性肌肉萎缩症(S.M.A)。患上第一型(Type I)S.M.A的小孩大多数会在病情过程中2年的时间内成立。患上第二型(Type II)的小孩,生命的预期是基于年龄与因素,小孩发病的年龄越大,病况就会越轻微,不会严重,可活到青春期。第三型(Type III)病患是比较容易患上致命性的呼吸道感染。假如病患受到良好的照顾,极可能过着正常的生活。在20 – 25人中有一个会是S.M.A隐性的带菌者。这种机率在各个国家是不同的。最重要的是我们要认清,指出这种是广泛使小孩致命的遗传性疾病(S.M.A)。

 

S.M.A之症状

婴儿症状如下:

S.M.A婴儿

  • 有呼吸的问题,因为吸不够氧气
  • 喂食困难,食物会进入气管
  • 不足够的移动
  • 身体逐渐衰弱

 

S.M.A的小孩症状包括:

  • 时常得到呼吸道感染,顺着时间会越来越严重
  • 姿态(形态)不良
  • 讲话带有严重鼻音

 

病人的生命要依赖补助护理才能维持一段时间。胚胎干细胞疗法可提供病患得到另一个生命延续的好机会。75% 的病人得到缓和时期,92% 的病人有相当可观加强各方面之能力。S.M.A是无法治癒的。就因为病人的行动(活动)障碍,所以导致很低的生活素质。但是这种遗传性疾病可利用胚胎干细胞疗法治癒。我们UCTC诊所有提供此种干细胞移植疗法,病患只需住院数天而已。

 

DR. LIM KIM LEONG M.D   林金隆医生