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肌萎缩性侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

  

ALS是一种神经性的疾病,就是脊髓的神经细胞坏死而影响病人行走与呼吸的能力。这种疾病也命名为Lou Gehrig’s Disease,是因为当时的棒球名将叫Lou Gehrig,他在1939年被诊断证实患上ALS。在这之前也叫Charcot Disease是因为法国的脑科医生Jean-Martin Charcot也曾经描述过此病症。


 

谁是被感染者

此疾病从40至70岁逐渐发病。男性的受害者比女性多。随着疾病的发展,病人逐渐失去行走与呼吸功能以及身体健康,最终趋向死亡。此疾病会失去活动能力与呼吸功能。超过90% 的病患都无法证明是与遗传基因有关(不是基因引起),只有5 – 10% 的病患是由基因因素引起。

 

疾病之发展过程

如下运动神经单位(Motor Neuron)遗失(缺损,失去功能),病人就会经历肌肉逐渐衰弱而萎缩。就以额叶前部神经轴突有关来说,他们的遗失(失去功能)就引起认识力功能不良,会改变注意力与社交活动适应不良。

 

在传统型的疾病,病灶从某些部位先开始然后逐渐传到全身。呼吸衰竭引起死亡平均大约发生在发病3年之后。4% 的病人可活超过10年。然而也有例外,著名的科学家贺金森Stephen Hawking,被诊断为ALS,但也已经活过了半个世纪。

 

ALS 之症状

-        四肢衰弱无力

-        笨拙

-        四肢不受控制

-        肌肉抽搐

-        吞食与说话困难,流口水与呼吸困难

-        无法控制情绪

-        疲劳

-        全身疼痛,尤其发生在ALS之晚期

 

 

ALS之研究

科学家察觉蛋白质堆积在ALS病患之脊髓中。在治疗ALS之过程中,发现新的机制可以直接攻击病灶(target)所在。虽然这种致命的疾病可以医治,研究胚胎干细胞的专家们不断地研究,寻找及去更了解ALS之病发机制(mechanisms)。在各个学院中心经过长期的研究,显示了这种病症经神经干细胞移植后,病情的进展可以缓慢下来,呼吸功能可加强及运动神经之功能更好。以患上ALS之老鼠作研究,实验结果发现可延长存活4倍以上的时间。由于这项研究,新的曙光呈现而全部集中在移植有害的非神经性细胞所引起运动神经死亡事件。假如这项任务不断的探讨研究,那么治疗ALS之有效疗法一定可以发现。在老鼠实验当中,非神经性干细胞不能取代患上ALS老鼠所坏损的干细胞。病人经治疗后,呼吸功能增强而运动神经的表现也更佳。

 

在UCTCALS胚胎干细胞疗法

被诊断为ALS或运动神经之疾病时,胚胎干细胞移植是绝对最好的疗法。UCTC在治疗ALS之病患拥有一段很长时间与经验,包括那些经其他多种医疗方法而证明无效者(无法达致正面的效果)。我们的疗法,对那些併发呼吸衰竭或需人工肺脏(助呼吸机),吞食困难与胃气孔(stoma)都有些效能。我们的胚胎干细胞疗法能使病人延长寿命(患病长达6年之久或是复杂的ALS),改善生活素质,部份恢复工作能力及达致最高的界限(level)。尤其是那些早期的ALS病患,尽早作干细胞移植,正面效果可达在67%。

 

经过胚胎干细胞移植后,病人会感觉到:减少衰弱,减低令身体成束(束成一团)的强度与痉挛,增加食欲,改善情绪。34% ALS之病患经干细胞移植后,减少肌肉之僵硬,增加四肢的活动量与范围,使反射神经正常化,减少部份地区成束的数目,对杂役(琐事)较能忍受,改善吞食,改善关节的灵活与改善语言发音的清晰。

 

经治疗后,正面的临床效果平均维持4 – 8个月。假如要维持所获得的正面疗效,多数的病人都需要重复接受干细胞治疗。一些病人需要定期接受胚胎干细胞疗法,每1.5 – 2年一次。一次的疗程只需要2天时间。

 

DR. LIM KIM LEONG M.D   林金隆医生