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后天性成形不全性贫血(再生不良性贫血)

诊断:

后天性成形不全性贫血

男性病人,生于1977年,在1991年1月14日住进小儿血液科特别病房。当时的诊断为 (a) 成形不足性贫血 (Hypoplastic anemia)? 或是 (b) 骨髓增生异常综合症 (Myelodisplastic Syndrome) ?住院后病人投诉头痛,眩晕,心悸,轻微的劳动就产生呼吸困难,食欲不振,表现得很乏力,皮肤苍白,有出血及小疹,尤其是在四肢的外侧。

住院的血液检查:红血球2.4 x 10 12/L, Hb 72g/L (血红素), color index 0.9(血色指数),leukocytes 2.4 x 108/L (白血球), erythrocytes 2% (红血球)n.p., 10% n.s. 19%, lymphocytes 54% (淋巴球), monocytes 15% (单核白血球),tr., 12*109/L; ESR(红血球沉淀率)。为了要证实诊断,在1991年1月24日作了一项胸骨穿刺,脊髓X光像myelogram显示(myeloid)骨髓细胞状细胞受压制,红色的生长,缺少生长实质上的巨核细胞。诊断为后天性再生不良性贫血 (acquire aplastic anemia)。

在1991年1月29日,冷冻储存10星期人类胚胎干细胞之肝细胞给予病人作静脉注射移植。综合悬浮液之量为3ml。细胞的浓度为55 学106 /ml。 CFU-GM count 78.6 x 103 /ml。8星期自第一次干细胞后的42天,那就是在1991年3月12日再次移植人类胚胎干细胞,容量为4.5ml, 浓度为76.5 x 106 /ml CFU-GM count 60.8 x 103

在第二次移植后的第15天和第34天,脊髓X光像 (Myelograms)显示,造血系统 (nematopoiesis)都有改善。包括巨核细胞(megalokaryocytic one)。参阅第2,3表。

自第二次移植后的第37天,病人病情大大好转,而从血液诊所出院了。类固醇的药量也逐渐减少而完全停药,再也不需输血了。目前,病人依照正确的生活习惯,而受到血液专家的照顾,病人的情况非常良好。

病人在移植前后之骨髓的物质内容

12岁再生性不良贫血症之血液样本